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护士专业知识:血友病的临床表现及诊断要点

来源:金英杰医学       点击数:5479      更新时间:2018-12-17

  为了帮助护士考生们顺利通过执业资格考试,金英杰医学小编为大家整理了血友病的相关资料供大家参考。点击加群福利早知道金英杰医学如有疑问戳这里>>1541151932355987.png

  血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率**、症状*重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

  临床表现

  自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。

  关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。

  诊断要点

  (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

  (2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。

  (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

  (4)关节病变:急性期以肿痛为主。

  (5)实验室检查:

  ①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

  ②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

  不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

  均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

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